Malformações linfáticas: linfangioma e higroma cístico.
As malformações linfáticas — historicamente conhecidas como linfangiomas ou higromas císticos — constituem um amplo espectro de anomalias benignas do sistema linfático. Segundo a classificação atualizada da ISSVA, estão no grupo das malformações vasculares simples.
Correspondem a cerca de 28% de todas as malformações vasculares e ocorrem na proporção de 1 para cada 12.000 nascimentos, afetando ambos os sexos igualmente.
Localizam-se com maior frequência em áreas ricas em vasos linfáticos: região cervical, axilas, mediastino, região inguinal e retroperitônio.
Por que a malformação linfática acontece?
Ela se desenvolve por uma falha embrionária na comunicação entre o sistema linfático e o sistema venoso, combinada a um desarranjo estrutural dos vasos linfáticos que prejudica a drenagem adequada do fluido.
Apresentação clínica e localização.
Cerca de 60% das lesões já estão presentes ao nascimento e até 80% são diagnosticadas nos primeiros dois anos de vida.
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Região cervical
75% dos casos, frequentemente no triângulo posterior do pescoço.
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Região axilar
20% dos casos.
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Outras regiões do corpo
5% dos casos.
Clinicamente, apresentam-se como massas císticas de consistência líquida, assintomáticas na maioria dos casos, mas que podem causar assimetrias e deformidades locais dependendo do volume. A presença de líquido é confirmada no exame físico por palpação ou transiluminação.
Classificação das lesões
De acordo com a estrutura morfológica, as malformações linfáticas dividem-se em três tipos.
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Macrocísticas
Compostas por cistos de grande volume.
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Microcísticas
Formadas por múltiplos cistos de pequeno porte.
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Mistas
Combinação de cistos grandes e pequenos na mesma lesão.
Evolução e possíveis complicações
Ao contrário do hemangioma infantil, a malformação linfática não regride espontaneamente. A tendência é acompanhar o crescimento da criança e, por vezes, infiltrar estruturas vizinhas.
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Aumento súbito de volume
Pode ser desencadeado por infecção, trauma ou sangramento intracístico.
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Compressão de vias aéreas e digestivas
Na região cervical, o crescimento rápido pode comprimir estruturas vizinhas e causar disfagia (dificuldade para engolir) e/ou dispneia (dificuldade para respirar). São sinais de atenção médica imediata.
Como é feito o diagnóstico?
O diagnóstico começa pela avaliação clínica — história e exame físico — e é confirmado por exames de imagem que determinam a dimensão da lesão e o envolvimento de tecidos adjacentes.
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Ultrassonografia com Doppler
Avalia a estrutura cística, os septos internos e o fluxo sanguíneo.
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Ressonância magnética
Exame de escolha para o mapeamento anatômico detalhado e o planejamento terapêutico.
Opções de tratamento
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Escleroterapia
Tratamento de primeira linha: aplicação de substâncias esclerosantes diretamente na lesão para induzir a regressão e o colabamento do cisto. Entre os agentes mais utilizados estão a Bleomicina e o OK-432.
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Excisão cirúrgica
Tratamento de segunda linha, indicado em casos selecionados. Visa a remoção completa preservando estruturas nobres. Quando essa preservação impede a ressecção total, a taxa de recorrência varia entre 15% e 50%, podendo exigir intervenções complementares.
Autoridade médica e especialização.
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Membro titular da ISSVA
A Dra. Karimy Hamad Mehanna integra a International Society for the Study of Vascular Anomalies, principal sociedade científica mundial da área.
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Especialização e atualização
Atuação voltada ao diagnóstico e ao manejo das anomalias vasculares e do hemangioma infantil, com suporte nas diretrizes internacionais mais recentes.
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Rigor científico
Todo o conteúdo técnico destas páginas está alinhado à classificação oficial da ISSVA.